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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

纽约爱乐乐团举办第十二届中国新年音乐会******

  中新社纽约1月31日电 (记者 王帆)当地时间1月31日,纽约爱乐乐团第十二届中国新年音乐会暨庆典在纽约林肯中心大卫·葛芬音乐厅举行。这是这支著名乐团连续第十二年举办中国新年音乐会。

图为中国著名指挥家余隆在音乐会上。 中新社记者 王帆 摄

  当晚,能容纳2200名观众的大卫·葛芬音乐厅吴蔡剧院(Wu Tsai Theater)几乎座无虚席。音乐会由著名指挥家余隆执棒,二胡演奏家陆轶文、小提琴家宁峰与纽约爱乐乐团担纲演奏。在作曲家李焕之的《春节序曲》中,音乐会拉开序幕。

图为小提琴家宁峰与纽约爱乐乐团演奏《西区故事》组曲。 中新社记者 王帆 摄

  随后,作曲家陈其钢为二胡和交响乐团改编的新版《悲喜同源》迎来美国首演。陆轶文作为中国音乐最高奖——金钟奖与文华奖的双金奖获得者,在演奏此作品时大胆使用两把二胡,将东方乐器的独特魅力发挥到极致。乐曲刚一结束,剧院内就响起热烈的掌声。

  当晚的演出曲目还包括郭文景的《草原》、格里格的《索尔维格之歌》、伯恩斯坦的《西区故事》,以及返场时刘天华的《空山鸟语》和萨拉萨蒂的《纳瓦拉舞曲》。

图为二胡演奏家陆轶文与纽约爱乐乐团演奏新版《悲喜同源》。 中新社记者 王帆 摄

  其中,改编自百老汇经典音乐剧的《西区故事》组曲由著名小提琴家宁峰领衔演奏。宁峰曾获2005年迈克·希尔国际小提琴比赛(新西兰)第一名及2006年帕格尼尼国际小提琴比赛第一名。他以饱满的情感和超凡的技巧,用音乐把观众带到20世纪50年代,让他们感受发生在林肯中心一带移民社区的爱情故事。

图为音乐会现场。 中新社记者 王帆 摄

  “我在疫情前看过很多届爱乐乐团的中国新年音乐会,今年音乐会恢复线下举办,非常开心。”从新泽西州赶来现场的张女士对记者说,她最喜欢《西区故事》组曲,看华人小提琴家携手纽约爱乐乐团演奏,是一种很美妙的感觉。

  纽约爱乐乐团首席执行官黛博拉·博达(Deborah Borda)表示,纽约是喜爱庆祝的城市,中国新年音乐会连续举办了十二年,让人们了解到很多有才华的音乐家,欣赏到多样文化。“我们非常高兴。祝大家新年快乐。”(完)

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